Immunförsvaret är det som avgör hur effektivt vi kan bekämpa infektioner. Det är ett komplicerat samspel mellan immunförsvarets celler och proteiner.
Immunbrist uppstår när immunförsvaret avviker från det ”tänkta” och detta kan leda till oförmåga att hantera infektioner, konsekvensen kan bli täta och långdragna infektioner. Ibland ser man ökad förekomst av autoimmuna sjukdomar.
Beroende på var immunförvaret brister så är det olika diagnoser. Sjukdomarna är medfödda och kan visa sig vid födseln eller senare i livet.
Flertal diagnoser har gemensamt att de inte kan producera tillräckligt eller välfungerande immunoglobuliner, detta leder till långdragna luftvägsinfektioner med risk för permanenta skador i luftvägarna. Med immunglobulinbehandling och noggrann kontroll vid infektioner så kan man hjälpa många patienter.
Det finns ca 400 olika primära immunbristsjukdomar, i stort sett alla är sällsynta.
Exempel på sällsynta immunbristsjukdomar är Variabelimmunbrist (CVID), XLA, Svår kombinerad immunbrist (SCID), Kronisk granulomatös sjukdom (CGD) och Hereditärt angioödem (HAE).
Team Sällsynta Immunbristsjukdomar utgår från Infektionsmottagning Länssjukhuset Ryhov, Jönköping.
Immunbristpatienter följs upp via Barnklinik och Infektionsklinik i Jönköping, Kalmar, Linköping och Norrköping. Diagnosen HAE följs via Lung- och allergimottagning Kalmar och Jönköping.
